Les formes les plus graves de la maladie de drépanocytose;
Qu’est ce que la drépanocytose associée?
Le mode de La transmission de drépanocytose;
Lorsque les parents sont porteurs de gènes S, ils transmettent la drépanocytose à leurs enfants et le mal sera d’autant plus grave que, dans le sang de l’enfant, il y aura beaucoup de globules rouges contenant une hémoglobine S. trois éventualités peuvent se présenter.Premier éventualité:
- Si l’un de parents a un sang anormal ‟AS” à cinquante pourcent et l’autre un sang normal ‟AA” à cent pourcent;
- Ils risquent d’avoir un enfant sur deux avec un sang normal et un enfant sur deux avec cinquante pourcent de sang anormal.
Deuxième éventualité:
- Si les parents sont porteurs chacun d’un seul gène S et ont donc cinquante pourcent de sang normal et cinquante pourcent de sang anormal, cela fait que trois cas de transmission sont possibles, qui sont:
- Un enfant sur quatre sera sain ‟AA”,
- Deux enfants sur quatre auront un sang combinant le gène A et le gène S, ce type de porteur ‟AS” est dit hétérozygote;
- Un enfant sur quatre aura un sang anormal à cent pourcent ‟SS”.
- Ce type de porteur dit homozygote, c’est le vrai drépanocytaire.
Troisième éventualité:
- Si les deux parents ont un sang anormal contenant cent pourcent de gènes;
- Donc tous leurs enfants auront automatiquement un sang anormal à cent pourcent et le gène nocif S agira donc doublement.
Drépanocytose associée:
- Il existe une autre forme de drépanocytose, dite associée, dans laquelle chacun des parents apporte une tare différente.
- L’hémoglobine S se combine avec l’hémoglobine C, D, etc. il s’agit alors du type double hétérozygote.
- Les deux formes les plus graves de la maladie sont de type SS, et SC, qui, malheureusement, représentent en Afrique environ trois à quatre pourcent des drépanocytoses.
- Mais l’anémie qui résulte de la forme double hétérozygote parait moins sévère que celle de la forme SS.
Drépanocytose simple:
- Lorsqu’un enfant ne porte qu’une hémoglobine S, la maladie n’apparait pas, c’est une drépanocytose simple.
- Les sujets AS ne sont pas donc à proprement parler des drépanocytaires.
- Ils peuvent vivre longtemps et les maladies dont ils souffriront sont celles liés à une alimentation défectueuse, à une mauvaise hygiène de vie ou aux infections qui peuvent affecter toute personne à sang normal.
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