La drépanocytose ou anémie hématies;

Les diverses types d’hémoglobines anormales;

La répartition de la drépanocytose;

Qu’est ce qu'est La drépanocytose anémie?

La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang qui attaque les globules rouges ou hématies et les déforme.

       Les caractéristiques de la drépanocytose: 

1. Dans le cas normal ces globules ont une forme circulaire légèrement aplatie comme une pièce de monnaie. 
2. Un millimètre cube de sang contient en moyenne quatre et demi à cinq millions de globules rouges. 
3. On trouve dans le globule rouge une substance azotée, appelée hémoglobine, qui a la propriété de fixer l’oxygène de l’air que nous respirons et de le diffuser dans tout le corps en circulant dans les vaisseaux, même les plus fins. 
4. L’hémoglobine normale est appelée hémoglobine A. 
5. une hémoglobine anormale peut apparaître dans le sang par mutation ou modification brusque au niveau de la chaîne des acides aminés constitutifs, qui rend le globule instable.

       Les types d’hémoglobines anormales: 

1. Il existe divers types d’hémoglobines anormales; S, C, E, D, etc. 
2. Tous les globules constitués de quatre vingt dix à quatre vingt quinze pourcent par cette hémoglobine anormale vont se déformer de différentes façons à la faveur de certaines circonstances, notamment de manque d’oxygène. 
3. Ils prennent donc, la forme d’un croissant de lune, d’où le qualificatif falsiforme. 
4. Les globules déformés appelés drépanocytes perdent de leur élasticité, adoptent une structure rigide et passent plus difficilement dans les fins vaisseaux de certains organes comme les poumons, l’œil, le cerveau, où ils se bloquent et forment des bouchons qui causent des douleurs et des troubles plus ou moins graves, comme l’accident vasculaires coronaires et cérébraux. 
5. La destruction des globules altérés ou vieillis par la rate provoque de l’anémie, voir la transmission de drépanocytose.

       Origine et répartition de la drépanocytose: 

1. Aujourd’hui, cette maladie est l’une des principales causes de la mortalité infantile surtout, en Afrique noire, puisque il est estimé que quatre vingt cinq pourcent des enfants atteints meurent avant quatre ans. 
2. Le caractère héréditaire de la drépanocytose explique son accroissement régulier et son expansion qui sera dramatique avec les générations futures. 
3. Estimés à plus de soixante millions, les sujets transmetteurs sont très nombreux, surtout dans la zone intertropicale entre le 15^e parallèle Nord et le 20^eparallèle Sud.
4. En Afrique noire, particulièrement occidentale et équatoriale, elle affecte vingt à trente pourcent des habitants. 
5. Malgré que cette maladie soit fréquente dans les milieux noirs et mulâtres de l’Amérique du Nord et du Sud, des Antilles et dans le Sud de l’inde, mais on la trouve aussi en Grèce, en Turquie, en Iran, en Arabie saoudite et en d’autres nations blanches. 
6. En gros il est constaté que le milieu naturel où le paludisme est endémique correspond à celui où sévit la drépanocytose, et de plus les sujets porteurs de globules anormaux S résistent au paludisme. 
7. Ceci a une grave incidence sur la propagation de la drépanocytose.

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